Timectomía transesternal extendida en pacientes con miastenia grave / Extended Transsternal Thymectomy in Patients with Myasthenia Gravis

Introducción: La miastenia grave adquirida es un trastorno de la transmisión neuromuscular, causado por la unión de autoanticuerpos con los componentes de la placa neuromuscular, más frecuentemente con el receptor de acetilcolina. Objetivo: Evaluar los resultados quirúrgicos inmediatos, obtenidos con la timectomía extendida en pacientes con miastenia grave timomatosa y no timomatosa. Métodos: Se realizó un estudio observacional, prospectivo y descriptivo para evaluar los resultados postoperatorios inmediatos de 21 pacientes intervenidos por miastenia grave entre junio de 2015 y mayo de 2020. Las variables estudiadas fueron edad, sexo, lesiones tímicas asociadas y resultados inmediatos: complicaciones y mortalidad ocurridas hasta 30 días de la intervención. Los datos fueron obtenidos de una base en Microsoft Access. Resultados: Dieciséis (76,2 por ciento) pertenecían al sexo femenino y 5 (23, 8 por ciento) al masculino. El mayor número correspondió a la MG con timoma, seguido por la MG e hiperplasia tímica (8) y uno con MG y restos tímicos. Se complicaron tres pacientes (14,3 por ciento). Uno presentó dos complicaciones: enfisema subcutáneo y septicemia, el siguiente, fiebre sin causa aparente y, el último, infección superficial de la herida. No hubo fallecidos. Conclusiones: La timectomía transesternal extendida permite extirpar el timo y la mayor parte de los tejidos adiposo y tímico aberrante, en el cuello y el mediastino. En pacientes tratados por equipos multidisciplinarios, con experiencia en esta cirugía, las complicaciones y la mortalidad tempranas usualmente son favorables(AU)

Introduction: Acquired myasthenia gravis (MG) is a neuromuscular transmission disorder caused by the union of autoantibodies and the components of the neuromuscular plaque, most frequently with the acetylcholine receptor. Objective: To assess the immediate surgical outcomes of extended thymectomy in patients with thymomatous and nonthymomatous myasthenia gravis. Methods: An observational, prospective and descriptive study was carried out to assess the immediate postoperative outcomes of 21 patients operated on for myasthenia gravis between June 2015 and May 2020. The variables studied were age, sex, associated thymic lesions, and immediate outcomes: complications and mortality that occurred up to thirty days after the intervention. The data were obtained from a Microsoft Access database. Results: Sixteen (76.2 percent) belonged to the female sex and five (23.8 percent) to the male sex. The highest number corresponded to MG with thymoma, followed by MG and thymic hyperplasia (8) and one with MG and thymic remains. Three patients (14.3 percent) were complicated. One had two complications: subcutaneous emphysema and septicemia; the next had unexplained fever; and the last one had superficial wound infection. There were no deaths. Conclusions: Extended transsternal thymectomy allows removal of the thymus and most of the adipose and aberrant thymic tissues in the neck and mediastinum. In patients treated by multidisciplinary teams, with experience in this surgery, outcomes regarding early complications and mortality are usually favorable(AU)

Miastenia gravis: Registro de 190 casos en un centro único / Myasthenia gravis. Register of 190 cases in a single center

La miastenia gravis (MG) es una enfermedad autoinmune mediada por anticuerpos dirigidos contra proteínas post sinápticas de la unión neuromuscular. El objetivo de este estudio fue describir los aspectos clínicos, epidemiológicos y serológicos de pacientes con MG en un Hospital Público de la Ciudad de Buenos Aires. Se realizó un análisis retrospectivo sobre 190 enfermos con diagnóstico de MG. La edad media de inicio de la enfermedad fue de 38 años; 57 (30%) fueron MG de inicio tardío (inicio de síntomas > 50 años). La relación mujer/hombre fue 1.7/1. La enfermedad se inició más tempranamente en las mujeres que en los hombres, media 32 vs. 48 años (p < 0.0001). La MG familiar autoinmune representó el 3.2 % (6 casos). La forma más común de presentación fue con manifestaciones oculares puras (52%). El 12.1% (23/190) fue considerada MG ocular en el seguimiento. La MG asociada a timoma se presentó en 22 casos (11.6%). El 27.1% presentó otra enfermedad autoinmune asociada, siendo las tiroideas las más frecuentes. El 81.4% tuvo anticuerpos anti-receptores de acetilcolina (ACRA) positivos y 22.7% de los ACRA negativos fueron positivos para anticuerpos anti-tirosina quinasa musculo especifica (anti-MusK). La evolución clínica fue favorable, hallándose más de la mitad de los casos en remisión o manifestaciones mínimas en la última visita. La mayoría requirió inmunosupresión para control de la sintomatología, el 78% recibió corticoides y el 48% un inmunosupresor no esteroideo.

Myasthenia gravis (MG) is an antibody-mediated autoimmune disease of the neuromuscular junction. The aim of this study was to evaluate clinical, epidemiological and serological features of patients with MG in a Public Hospital of Buenos Aires City. A retrospective analysis of 190 patients diagnosed with MG was performed. The mean age of MG onset was 38 years, 30% had late-onset MG (onset age > 50 years). The female/male ratio was 1.7 / 1. Disease started earlier in women than in men, mean 32 vs. 48 years (p < 0.0001). Familial autoimmune MG represented 3.2% of the cases. Most of the patients initiated their disease with a pure ocular form (52%). 12.1% (23/190) were considered ocular MG at follow-up. Thymoma-associated MG represented 11.6% of cases. 27.1% had other associated autoimmune disease, thyroid disorders were the most frequent. 81.4% were anti-acetylcholine receptor antibody (AChR-ab) positive MG; 22.7% of AChR-ab negatives were positive for anti-muscle specific kinase (MusK) antibodies. Clinical outcome was relatively good; more than half of cases were in remission or minimal manifestations at the last visit. The majority of patients required immunosuppression to control the symptoms, 78% received corticosteroids and 48%, a non-steroidal immunosuppressant.

Embarazada con miastenia grave ocular. Reporte de un caso / Pregnant woman with ocular myasthenia gravis. A case report

La miastenia grave es una enfermedad autoinmune de la placa motora del músculo estriado, caracterizada por fatiga y debilidad muscular fluctuante. La prevalencia es aproximadamente de 5 casos por cada 100 000 personas. La paciente reportada presentó síntomas que limitaban la musculatura cercana al ojo. Esta entidad se denomina miastenia grave ocular, su incidencia en el embarazo es infrecuente. Se reportó un caso de una paciente de 23 años de edad, atendida en la Consulta de Infertilidad del municipio Isla de la Juventud. Se consultó el caso con varias especialidades médicas. El nacimiento se produjo por cesárea de urgencia producto de estado fetal intranquilizante y aplicando anestesia regional. Se obtiene bebé sano, con buena puntuación de apgar y buen peso. Durante el puerperio la madre y el recién nacido evolucionaron satisfactoriamente (AU).

Myasthenia gravis is an autoimmune disease of the motor end-plate of the striated muscle, characterized by fluctuant muscular fatigue and weakness. Its prevalence is around 5 cases per 100 000 persons. The reported patient presented symptoms limiting the muscles near the eye. This entity is named ocular myasthenia gravis. Its incidence in pregnancy is infrequent. It is reported the case of a female patient, aged 23 years, attended in the Infertility Consultation of the municipality Isla de la Juventud. The case was consulted with several medical specialties. The delivery was produced by emergency cesarean section, applying regional anesthesia, due to the worrying fetal status. The newborn had good apgar score and weight. Mother and child showed satisfactory evolution during the postpartum period (AU).

The Epidemiology of Myasthenia Gravis in Korea

PURPOSE: An epidemiological study of myasthenia gravis (MG) has not been performed in Korea. The purpose of this study was to estimate the prevalence and incidence of MG in Korea. MATERIALS AND METHODS: Health Insurance Review and Assessment (HIRA) data from 2010 to 2014 were searched for MG codes as defined by the International Classification of Diseases, 10th revision. After identifying MG cases, we estimated the prevalence and annual incidence of MG based on the HIRA database and Korean population data. RESULTS: During the study period, 10138 MG cases were identified. The prevalence of MG was 10.42 cases per 100000 people in 2010 and this increased every year to 12.99 cases per 100000 people in 2014. The average incidence of MG between 2011 and 2014 was 0.69 cases per 100000 person-years. The prevalence and incidence were higher in the older (> or =50 years) age group than in the younger (<50 years) age group [prevalence: 9.26 vs. 19.24 per 100000, relative risk 2.077, 95% confidence interval (CI) 1.976-2.183, p<0.001; incidence: 0.47 vs. 1.18 per 100000, relative risk 2.490, 95% CI 2.006-3.091, p<0.001]. CONCLUSION: This study was the first nationwide population-based epidemiological study of MG in Korea. The prevalence and incidence of MG were consistent with those of previous studies. We found an increase in the prevalence of MG and a predominance of elderly MG patients.

Myasthenia Gravis in South Trinidad / Miastenia Gravis en el sur de Trinidad

OBJECTIVE: There is no previous research on Myasthenia Gravis (MG) in Trinidad and Tobago. This study sought to determine the prevalence and to characterize MG in South Trinidad. METHODS: A cross-sectional study was performed over 30 months in South Trinidad to identify, interview and statistically analyse data on MG cases. RESULTS: Among 36 prevalent patients, female:male ratio was 1.6:1. Estimated MG point prevalence in South Trinidad on March 31, 2010 was 78 per million. Mean age ofprevalent patients was 50.5 years. Mean age of onset was 35 years. A higher prevalence was detected in Africans than East Indians (178 vs 68 per million; p = 0.003). Ocular and extremity muscle weakness were the most common initial symptoms. Autoimmune conditions (mainly thyroid disease) co-existed in 25.7%. Treatment involved pyridostigmine and/or immunosuppressants for all except two that went into remission with just steroids. Generalized MG occurred in 60%; 42.9% expressed social and/or professional handicap. One case with suggestive clinical features tested positive for muscle specific tyrosine kinase antibody. CONCLUSIONS: While many features of MG in South Trinidad were similar to international data, the unique, statistically significant higher prevalence in Africans than East Indians warrants further research, given the paucity of reports from Africa and India. Patients with MG suffered a diminished quality of life, necessitating improved health planning.

OBJETIVO: No existen investigaciones previas sobre la miastenia gravis (MG) en Trinidad y Tobago. Este estudio tuvo por objeto determinar la prevalencia y caracterización de la MG en el sur de Trinidad. MÉTODOS: Se realizó un estudio transversal por espacio de más de 30 meses en el sur de Trinidad, con el fin de identificar, entrevistar, y analizar estadísticamente los datos sobre los casos de MG. RESULTADOS: Entre los 36 pacientes prevalentes, la proporción hembra:varón fue 1.6:1. La prevalencia puntual estimada MG en el sur de Trinidad el 31 de marzo de 2010, fue 78 por millón. La edad promedio de los pacientes prevalentes fue 50,5 años. La edad promedio al inicio de la enfermedad fue de 35 años. Se detectó una mayor prevalencia en los africanos que en los indios orientales (178 vs 68 por millón; p = 0. 003). La debilidad del músculo ocular y las extremidades fueron los síntomas iniciales más comunes. Las condiciones autoinmunes (principalmente la enfermedad de tiroides) coexistían en 25,7%. El tratamiento implicó la administración depiridostigmina y/o inmunosupresores para todos, excepto dos que entraron en remisión con esteroides solamente. La MG generalizada se produjo en un 60%; el 42,9% expresaron sus handicaps sociales y profesionales. Un caso con características clínicas sugestivas resultó positivo en la prueba de anticuerpos de tirosina quinasa específica del músculo. CONCLUSIONES: Si bien muchas características de la MG en el sur de Trinidad fueron similares a las que aparecen en los datos internacionales, la prevalencia única, y según las estadísticas significativamente mayor en los africanos que en los indios orientales, indica la necesidad de que se realicen investigaciones ulteriores, dada la escasez de informes procedentes de Africa y la India. Los pacientes con MG sufrieron una disminución en la calidad de vida, lo cual requiere una planificación para mejorar la salud.

Myasthenia gravis in Ceará, Brazil: clinical and epidemiological aspects / Miastenia gravis no Ceará, Brasil: aspectos clínicos e epidemiológicos

A retrospective chart review was performed on patients diagnosed as having myasthenia gravis in Ceará State, Brazil and who were followed from October 1981 to June 2009. Clinical and epidemiologic aspects were evaluated. In this work, 122 patients were studied, of whom 85 (69.7 percent) were females and 37 (30.3 percent) were males. The disease duration ranged from five months to 50 years (8.9±8.1 years). Age at the first symptoms varied from 0 to 74 years (31.9±14.4 years). The first main symptoms and signs were ptosis, diplopia and limb weakness. Generalized myasthenia was the most common clinical presentation, but 5.1 percent (n=6) persisted as ocular myasthenia. Thymectomy was performed in 42.6 percent (n=52) of myasthenic patients. A thymoma was present in 10 patients. Serum acetylcholine receptor (AChR) antibodies were present in 80 percent (n=20) of specimens tested. The data presented are similar to those of studies performed in other countries.

Foram analisados, retrospectivamente, os prontuários de pacientes miastênicos, diagnosticados e seguidos entre outubro de 1981 e junho de 2009 no Estado do Ceará, Brasil. Foram coletados dados clínicos e epidemiológicos. Na casuística foram estudados 122 pacientes: 85 (69,7 por cento) do sexo feminino e 37 (30,3 por cento) do sexo masculino. O tempo de doença variou de 5 meses a 50 anos (8,9±8,1 anos). A idade de inicio da doença variou de 0 a 74 anos (31,9±14,4 anos). Na amostra estudada, os primeiros sintomas foram principalmente ptose, diplopia e fraqueza dos membros. A maioria dos pacientes apresentou a forma generalizada, enquanto 5,1 por cento (n= 6) persistiram com miastenia ocular. Timectomia foi realizada em 42,6 por cento (n=52) dos pacientes. Timoma estava presente em 10 pacientes. Anticorpo anti-receptor de acetilcolina foi positivo em 80 por cento (n=20) das amostras testadas. Os aspectos clínicos e epidemiológicos da amostra estudada têm semelhança com aqueles estudados em outros países.

Myasthenia gravis and psoriasis vulgaris

Myasthenia gravis is a rare autoimmune disorder in which antibodies form against acetylcholine nicotinic postsynaptic receptors at the myoneural junction. Psoriasis vulgaris is a chronic, recurring, and an inflammatory skin disease. Myasthenia gravis and psoriasis are both autoimmune diseases and correlated with specific human histocompatibility antigens. In this report, a 53-year-old woman who has myasthenia gravis accompanied with psoriasis vulgaris is presented. To conclude, this association is extremely rare and the pathogenetic etiology was thought to depend on a generalized immunological disturbance

Miastenia grave: avaliaçäo clínica de 153 pacientes / Myasthenia gravis: clinical evaluation of 153 patients

São analisados, retrospectivamente, os prontuários dos doentes miastênicos diagnosticados e seguidos no período de fevereiro de 1973 a março de 1995. Os principais achados clínicos foram ptose palpebral, diplopia, disfagia, disfonia ou disatria, dificuldade de mastigação, dispnéia, astenia, paresia da musculatura cervical e das extremidades. A partir das informações coletadas, os pacientes foram classificados clinicamente pela escala de Osserman-Genkins modificada, mas considerando o aspecto não dinâmico dessa escala, adotou-se a escala funcional de Niakan modificada, na qual os doentes são colocados nas seguintes condições: remissão, controlado, compensado, controle parcial, controle precário, sem resposta. Na casuística foram estudados 153 pacientes: 104 (68,0 por cento) do sexo feminino e 49 (32,0 por cento) do sexo masculino, numa proporção de 2,1:1. O tempo de doença variou de sete dias a 27 anos, com média de 6,26 anos (+5,44). A idade dos primeiros sintomas variou entre 24 horas a 80 anos, com média de idade de 32,13 anos (+19,48). Até os 15 anos foram observados 30 doentes; entre 15 e 50 anos, 91 doentes: com idade acima de 50 anos, 32 doentes; após os 60 anos, a doença tem nítido predomínio entre os homens (1,5:1). Na amostra estudada, a forma auto-imunoadquirida foi a mais frequente com comprometimento muscular generalizado, porém o envolvimento da musculatura ocular com ptose e diplopia se constituiu nas manifestações clínicas mais frequentes.

Miastenia Gravis

Se hace una revisión que comprende la epidemiología, inmunopatología, manifestaciones clínicas, diagnóstico y diferentes modalidades terapéuticas de la Miastenia Gravis(MG). Igualmente se revisan los efectos de la M.G. sobre el embarazo y el efecto del embarazo sobre la M.G., haciendo hincapié en el manejo de esta entidad durante el embarazo, trabajo de parto y puerperio.

Algunos aspectos epidemiológicos de la miastenia gravis en Cuba / Some epidemiological aspects of Myasthenia Gravis in Cuba incidence mortality and lehality for myastenia gravis in Cuba

Se estimaron las tasas de incidencia, prevalencia, mortalidad y letalidad pormiastenia gravis en Cuba, previo estudios epidemiológicos desarrollados en 8 de las 14 provincias del país: Pinar del Río, Ciudad de La Habana, La Habana, Matanzas, Cienfuegos, Sancti-Spíritus, Camaguey y Guantánamo. Las tasas de incidencia, prevalencia y mortalidad dieron de 4,52, 29,22 y 0,72 por millón de habitantes respectivamente. La tasa de letalidad fue de 10,77

Miastenia Gravis en el Hospital Universitario Ramón González Valencia de Bucaramanga

Se realizó un estudio descriptivo, retrospectivo y transversal de los 25 casos de Miastenia Gravis diagnosticados en el Hospital Universitario Ramón González Valencia y registrados en su departamento de estadística desde 1981 hasta 1990. Se encontró el sexo femenino (68 por ciento) con mayor frecuencia que el masculino (32 por ciento) y según la clasificación de Osserman modificada los tipos más afectados fueron el IIa y IIb (76 por ciento). Entre los síntomas más importantes se relatan ptosis palpebral, debilidad en miembros, disnea y disfonía. Los signos revalentes fueron compromiso de músculos extraoculares seguido por debilidad de miembros superiores e inferiores, disfonía y trastornos deglutorios. Entre las pruebas diagnósticas más empleadas se encontró positividad en el 88 por ciento de los paicentes sometidos a test de fatigabilidad muscular, el 86 por ciento de los test de estímulo repetitivo y el 65 por ciento de las electromiografías. En el 82 por ciento se instauró tratamiento farmacológico con piridostigmine o neostigmine, en el 52 por ciento timectomía y en el 32 por ciento terapia con esteroide

Miastenia Gravis un estudio retrospectivo

En el servicio de Neurología del H.E.E. se revisaron nueve casos ingresados de Miastenia Gravis. En estos pacientes se estudiaron las características epidemiológicas, manifestaciones clínicas, tratamiento clínico, y quirúrgico y su evolución. El 77 por ciento de los pacientes fueron mujeres y el 22 por ciento fueron hombres. La edad promedio fue de 20.6 años con rangos de edad entre 11 y 30 años. Se investigaron los antecedentes patológicos personales encontrándose en el 11.1 por ciento patología tiroidea y en el 11.1 por ciento de los casos enfermedad muscular previa no especificada. Los síntomas iniciales de la enfermedad se presentan con mayor frecuencia en los dos primeros y tres últimos meses de año. La edad promedio de aparición de los síntomas fue de 19.6 años. Transcurrio un promedio de trece meses entre el inicio de los primeros síntomas y la primera consulta neurológica. La sintomatología de inicio con afectación bulbar estuvo presente en el 44.4 por ciento de los casos con afectación de miembros superiores en el 33.3 por ciento de los pacientes y del 22.2 por ciento en miembros inferiores. El Diagnóstico se basó en la clasificación clínica dada por Osserman. Se realizaron exámenes de sangre, pruebas tiróideas, dosificación de anticuerpos antireceptores de acetilcolina, velocidad de conducción nerviosa, electromiografía con estimulación repetitiva, radiografía de tórax y tomografía axial de mediastino. En todos los pacientes se utilizó corticoides en el tratamiento clínico, y en el 66.6 por ciento de los casos se realizó timectomía. Se controló la evolución clínica pre y posterior a la cirugía.

Miastenia gravis en la VII Región / Miastenia gravis in VII region

Se revisan 8 casos estudiados entre enero de 1983 a junio de 1989, hospitalizados en el Servicio de Medicina del H. Regional de Talca. Se analizan diversos parámetros tales como: edad, forma de presentación, evolución, enfermedades asociadas, exámenes complementarios, diagnóstico diferencial y tratamiento. Se destaca lo complejo de su manejo y que parte de este debió hacerse en los Centros Neurológicos de Santiago. Se muestra además, la frecuencia relativamente alta de dicha patología en esta Región

La timectomia en el tratamiento de la miastenia gravis / The thymectomy in the treatment of myasthenia gravis

La asociacion entre glandula timica y la miastenia gravis ha sido establecida desde hace muchos anos y en multiples series se ha comprobado la mejoria y remision de esta entidad al resecar el timo. Se presentan 21 casos de pacientes com miastenia gravis tratados con timectomia desde 1981 en el Hospital Universitario San Juan de Dios de Bogota. Se revisaron los aspectos epidemiologicos, diagnosticos, clinicos y de tratamiento medico y quirurgico. Los resultados muestran una morbilidad del 28.5% con mortalidad del 0% y remision y mejoria del 80% a 4 meses, cifras comparables con otras series de pacientes tratados mediante timectomia transversal. Se insiste en el tratamiento multidisciplinario que incluye las secciones clinicas de neurologia, cirugia, cuidados intensivos, anestesia y patologia.

Timectomia en el Manejo de la Miastenia Gravis: Experiencia en 7 Anos / Tymectomy in Management of Myastenia Gravis: 7 Years Experience

Se analizaron 21 historias clinicas recuperadas, de los 28 pacientes con miastenia gravis tratados con timectomia en el Hospital San Juan de Dios durante el periodo comprendido entre enero de 1980 y diciembre de 1987. En esta serie, 17 de los pacientes fueron mujeres y 4 hombres cuyas edades oscilaban entre 14 y 53 anos. La timectomia se practico entre 1 y 12 anos despues de iniciada la enfermedad obteniendose mejoria o remision del cuadro clinico en la mayor parte de los casos. En todos los casos el diagnostico de la enfermedad fue hecho por el neurologo. Con base en las respuestas del paciente a las pruebas de fatigabilidad del ejercicio, la prueba de edrofonio (tension) y datos electromiograficos. En todos los casos se hicieron estudios inmunologicos complementarios y otros examenes de laboratorio, requeridos para aclarar la condicion individual del paciente. De 8 informes radiologicos preoperatorios de torax solo uno informa masa en el mediastino anterior, mientras que en 14 TAC solo se informa un timo normal. 14 de los 21 pacientes recibieron tratamiento preoperatorio con meostigmine solo o asociado con prednisolona. Durante el postoperatorio se presentaron 6 complicaciones del acto quirurgico y solo uno dependiente del cuadro miastenio. Se describen los hallazgos patologicos del timo, su evolucion postoperatoria y el seguimiento de la enfermedad, ademas se hace una revision de la literatura..